上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种罕见的血管肿瘤,起源于血管内皮细胞,可发生于身体多个部位,以软组织(四肢)、骨骼、肝脏和肺为主.相比肺部其他肿瘤而言,肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,P-EHE)比较少见.国外报道约百例,国内有数十例报道.由于P-EHE发病率低、临床症状及影像学表现缺乏特异性,因此经常被误诊或漏诊且未接受适当治疗,从而导致其预后不良.目前,组织学及免疫组织化学检查是诊断该病的重要依据.鉴于P-EHE较为少见,尚无统一的治疗方案.若病灶小且结节数量有限,手术是首选的治疗方法,同时达到诊断和治疗的目的.本文现就有关P-EHE的发病机制、临床表现、诊断、治疗方法、预后予以综述.
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原文链接：http://www.xxwk.net/archives/294
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