先天性支气管闭锁的影像学2 例报告

先天性支气管闭锁是一种临床少见的先天性发育异常，病变以段或亚段支气管先天性闭塞为主要改变，受累支气管腔因粘液嵌塞而形成囊肿，闭锁的远端组织因侧支通气而发生通气过度，形成肺气肿。C T 扫描优于其他影像检查方法，尤其是多层螺旋C T（M S C T）的出现，能从多个角度观察支气管。

支气管开始衍生发生于胚胎第4 周，段、亚段支气管在5 ～ 6 周可显示，到胚胎第15 周支气管则完全衍化，肺泡亦在5 ～ 15 周发育[1]。如果在这发育期间肺段支气管上皮退化吸收发生障碍或肺血管供血障碍，则会导致局部支气管的闭锁与狭窄，但闭锁远端的支气管与肺泡组织发育正常，而肺泡量会减少。由于近端支气管与远端支气管因闭锁而不能贯通，故远端支气管及肺组织则通过肺泡间孔（Kohn）孔、呼吸性细支气管间的通道及支气管与肺泡间（兰勃氏孔）构成侧支，使累及的肺组织因活瓣作用而过度膨胀产生肺气肿。另外闭锁远端支气管仍分泌黏，液，但又不能排泄，故积聚在支气管内。随着黏液的增多，使支气管逐渐扩张，扩张的支气管可局限，亦可累及所属分支。黏液栓也随之形成，可见有气体或产生气液面。