漏斗胸 (PE) 涉及胸骨的向内畸形和伴随的软骨附件。右心和肺受压可导致心肺功能障碍。对于严重的、有症状的病例,建议进行手术矫正。漏斗胸可以通过微创技术进行矫正,包括在胸骨下放置临时胸内支撑杆。然后在 2-3 年后移除这些条。微创 Nuss 手术是儿童和青少年 PE 修复的护理标准。在更困难的患者修复中进行微创修复,包括年龄较大的青少年和成人,需要对原始 Nuss 技术进行修改。我们的漏斗胸修复技术可用于成功修复所有年龄段的 PE 患者,并在下文进行描述。
关键词
介绍
漏斗胸 (PE) 是最常见的先天性胸壁畸形,严重时建议进行手术修复。1, 2PE 可以通过在胸骨下插入弯曲金属棒进行的微创技术 (MIRPE) 成功矫正。该技术已用于儿童和青少年的修复超过 20 年,并被认为是大多数儿科手术中心的首选治疗方法。3, 4Nuss 在 1998 年报告的原始技术已进行了多次修改1,5这使得成年患者可以接受 MIRPE 治疗。4,6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19我们的 MIRPE 技术可用于成功修复包括老年人在内的所有年龄组的 PE 畸形。虽然 PE 可以在出生时出现,但许多患者直到儿童晚期或青春期才出现缺陷。在大多数患者中,胸肌明显存在,并且在青春期生长过程中不断发展。随着畸形的恶化,通常会出现症状,但有些患者可能直到成年后才会出现症状。2, 16, 20, 21随着年龄的增长,症状的恶化可能部分继发于胸壁顺应性的丧失。2, 16, 21, 22描述的更常见症状包括运动不耐受、劳力性呼吸困难和心动过速,以及胸部压力或疼痛。6, 7, 9, 11, 14, 21, 23, 24当患者出现 PE 时,应完成彻底的检查以了解病情的严重程度并排除其他混杂心肺问题的存在。检查可根据患者年龄量身定制,至少应包括病史和身体检查、胸部影像学、血液化学分析、心电图和超声心动图。可能需要对心肺功能进行更深入的评估,包括通过测量峰值摄氧量 (VO 2 ) 进行的运动测试、肺功能测试和心脏压力成像。我们的初步评估包括磁共振成像或非对比计算机断层扫描。这允许对畸形进行可视化,并可能显示心脏受压或移位、肺不张或气管支气管受压。2, 25扫描应在吸气和呼气阶段进行,因为缺陷的严重程度可能会在呼气时显着恶化。22影像学用于计算胸部畸形最低程度的严重程度指数,可使用 Haller 指数进行评估26或修正指数。27对于 Haller 指数评分超过 3.25(正常 2.5-2.7)或矫正指数评分超过 10% 的患者,建议进行手术。28除指标外,任何心肺功能障碍的证据都应促使考虑进行手术修复,包括降低无氧 VO 2峰值,29限制性肺病,30和右侧心脏压迫。20,31, 32, 33, 34, 35, 36, 37, 38此外,由于从仰卧位到坐位的体位变化导致心输出量显着下降,需要进行修复,并且可以通过体位超声心动图进行评估。我们目前使用 Zimmer Biomet(佛罗里达州杰克逊维尔)的漏斗胸修复套件,直到 2018 年,这是唯一获得 FDA 批准的 Nuss 植入系统。MedXpert(德国海特斯海姆)最近向美国市场推出了一种胸廓修复和植入产品,该产品现在也已上市(图 1、图 2、图 3、图 4、图 5、图 6、图 7、图 8) .
MIRPE技术
疼痛控制是康复的重要组成部分。在皮肤切口之前,用 0.25% 布比卡因进行双侧肋间阻滞。在我们所有的患者中,我们额外使用麻醉浸润、皮下、连续流动导管(7.5 英寸 On-Q 疼痛缓解系统,带有 Select-A-Flow 可变速率控制器 @ 7 毫升/小时,Halyard Health, Inc, Irvine, CA)手术后保留3-4天。导引器沿着肋骨顶部的外侧胸壁和腋窝线和切口的后方穿过。6, 39, 48, 56, 57储液罐中装有 750 毫升局部麻醉剂,并在出院前重新装满,患者将其带回家。根据我们的经验,采用标准化多模式麻醉方案(表 1)的皮下连续流动导管可实现良好的疼痛控制。57, 58在过去的一年里,我们在这种方法中增加了对需要这种新技术的患者使用肋间神经冷冻消融术。59, 60, 61我们已经对许多没有并发症的患者进行了检查,发现对麻醉剂的需求减少了,包括大多数没有定时释放的吗啡和较低剂量的羟考酮。目前还没有关于这种方式的长期随访研究。表 1疼痛控制方案56
围手术期 |
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• 加巴喷丁,600 毫克,口服 |
• 塞来昔布,400 毫克,口服 |
• 对乙酰氨基酚,1000 毫克,口服 |
• 地塞米松,8 毫克,静脉注射 |
• 美沙酮,0.2-0.35 mg/kg,IV |
• 全身麻醉诱导:单剂量静脉注射芬太尼,0.5-2 mcg/kg;利多卡因,1-2 毫克/公斤;和丙泊酚,2-4 mg/kg |
• 皮下 On-Q 导管:罗哌卡因,0.2%,7 mL/h |
• Marcaine 0.25 mg/kg 与 10 mg 地塞米松按患者体重最高 60 mg |
术后第 0 天 |
• PCA- 从恢复室开始 |
○ IV 氢吗啡酮,0.2 毫克,在 8 分钟的需求间隔给药,4 小时锁定 4.8 毫克(对于持续高于 4/10 的疼痛,可将按需剂量增加到 0.4 毫克) |
• 酮咯酸,30 毫克,静脉注射,每 8 小时一次 |
• 加巴喷丁,300 毫克,口服,每 8 小时一次 |
• 对乙酰氨基酚 1000 毫克,每 6 小时口服一次 |
• 地西泮 5 mg,IV,每 6 小时一次 |
术后第 1 天 - 出院药物 |
• PCA 在术后第 1 天早上停止 |
• 羟考酮,5-10 mg,PO,根据需要每 3-4 小时一次; |
• 吗啡缓释片,20 毫克,口服,如果羟考酮不能缓解疼痛,每 12 小时一次(大多数冷冻消融患者不需要) |
• 酮咯酸转换为布洛芬,600 毫克,口服,每 8 小时一次 |
• 加巴喷丁和对乙酰氨基酚继续 |
• IV 安定转换为 5 mg PO,根据需要每 8 小时一次 |
患者通常在术后第 1 天或第 2 天出院,并在 1 周后进行胸部 X 光检查。建议在 6 周、6 个月和每年使用 A/P 和侧位视图进行胸部后续成像,直到 3 岁时移除杆。
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